Новости города БезФормата.Ru
Нягань
Главные новости
 
Задать вопрос?

17 апреля отмечается Всемирный день борьбы с гемофилией

17 апреля отмечается Всемирный день борьбы с гемофилией - Городская поликлиника
Фото: nyaganngp1.ru

  Гемофили́я - редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свертывания крови. При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. При гемофилии резко возрастает опасность гибели больного от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме.

Гены гемофилии находятся в половой Х-хромосоме, которая передаются от деда к внуку через здоровую дочь — носительницу дефектного гена. То есть обычно болезнью страдают мужчины, женщины же выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. По статистике ВОЗ примерно один младенец мужского пола из 5000 рождается с гемофилией А, вне зависимости от национальной или расовой принадлежности.

Известна эта патология с древности: еще во II веке до нашей эры описывались случаи гибели мальчиков от неостанавливаемого кровотечения после процедуры обрезания.

Термин «гемофилия» впервые был предложен в 1828 году, и происходит от греческих слов «haima» - кровь и «philia» — склонность, то есть, «склонность к кровотечениям».

Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Различают три типа гемофилии (A, B, С).

Гемофилия А (рецессивная мутация в X-хромосоме) вызывает недостаточность в крови необходимого белка - антигемофильного глобулина, так называемого фактора VIII. Такая гемофилия считается классической и встречается наиболее часто - у 80-85% больных гемофилией.

Гемофилия B (рецессивная мутация в X-хромосоме) недостаточность фактора плазмы IX (Кристмаса). Нарушено образование вторичной коагуляционной пробки.

Гемофилия С (аутосомный рецессивный, либо доминантный тип наследования, то есть встречается как у мужчин так и у женщин) недостаточность фактора крови XI, известна в основном у евреев-ашкеназов. В настоящее время гемофилия С исключена из классификации, так как её клинические проявления значительно отличаются от А и В.

У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из пупочной ранки, подкожные гематомы, кефалогематомы. Кровотечения у детей первого года жизни могут быть связаны с прорезыванием зубов, операциями. Однако, в грудном возрасте гемофилия развивается редко в связи с тем, что материнском молоке содержится достаточное количество активного фермента- тромбокиназы, которая способна улучшать формирование сгустка.

Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией начинает вставать и ходить. После года характерны носовые кровотечения, подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций (ОРВИ, ветрянки, краснухи, кори, гриппа и др.) из-за нарушения проницаемости сосудов. По причине постоянных и длительных кровотечений развивается анемия различной степени выраженности.

Характерным признаком гемофилии является отсроченный характер кровотечения, которое обычно развивается не сразу после травмы, а через некоторое время, иногда спустя 6-12 часов.

По степени убывания частоты кровоизлияния при гемофилии распределяются следующим образом: гемартрозы (70—80%), гематомы (10-20%), гематурия (14-20%), желудочно-кишечные кровотечения (8%), кровоизлияния в ЦНС (5%).

Обычно болезнью страдают мужчины, женщины же обычно выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. Всего в мире описано порядка 60 случаев гемофилии (типа A или B) у девочек. В связи с тем, что современная медицина существенно продлевает среднюю продолжительность жизни больных гемофилией, то можно сказать, что в будущем случаи гемофилии у девочек будут встречаться всё чаще. Кроме того, примерно в 15-25 % случаев обследование матерей мальчиков, страдающих гемофилией, не выявляет указанных мутаций генов, что означает появление мутации в момент формирования родительской половой клетки. Таким образом, гемофилия может появляться и в случае, когда ни один из родителей не является носителем генов гемофилии.

По некоторым оценкам, сегодня количество больных гемофилией в мире составляет 400 тысяч человек. По данным ВОЗ в России проживает около 15 тысяч больных гемофилией, из них около 6 тыс. - дети.

Средняя продолжительность жизни больных гемофилией в России составляет 30 лет. До недавнего времени мало кто из больных детей доживал до зрелого возраста. Усилиями ученых и врачей сегодня диагноз «гемофилия» перестал быть смертным приговором, в арсенале российских медиков появились инновационные методы терапии, позволяющие значительно улучшить качество жизни пациентов – это высокоочищенные препараты, без содержания белков человеческого происхождения, что делает их безопасными с точки зрения потенциальной вирусной инфекции.

При достаточном количестве лекарственных средств больной гемофилией может вести полноценную жизнь: учиться, работать, создать семью.

Интересные факты

  • Самой известной носительницей гемофилии в истории стала английская королева Виктория, которая передала это заболевание в «наследство» царствующими семьями Германии, Испании и России. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории, ряд внуков и правнуков, включая российского царевича Алексея Николаевича. Именно поэтому заболевание получило свои неформальные названия - «викторианская болезнь» или «царская болезнь».
  • Куркума (растение семейства имбирных) содействует механизмам закупоривания поврежденных тканей.
  • Существуют проекты медицинских нанороботов. Изобретения планируют использовать в терапии гемофилии. Среди них – искусственный тромбоцит (клоттоцит), имеющий сетку, которая трансформируется в мембрану при контакте с плазмой крови. В результате, процесс свертывания протекает в тысячу раз быстрее, чем природный.
  • Создан гель из гемофилического полимера. Вещество растительного происхождения наделено антибактериальными свойствами, оно создает на ране подобие кожи.
  • Пресс-служба Няганской городской поликлиники

    Ежегодно 17 апреля во многих  странах мира проходит День борбы с гемофилией.
    13.04.2018 Городская поликлиника №5
    Всемирный день гемофилии. - Городская поликлиника №3Ежегодно 17 апреля отмечают Всемирный день гемофилии (WFH). Общая цель проводимых мероприятий состоит в том,
    10.04.2018 Городская поликлиника №3
    Лучшим онкологом Югры стал врач из Сургута - ИД Новости ЮгрыЛучшим онкологом Югры по итогам второго этапа Всероссийского конкурса врачей признан Егор Раков, врач онкологического отделения Сургутской окружной клинической больницы.
    21.04.2018 ИД Новости Югры
    Реабилитация детей-инвалидов - Районная больницаЦель реабилитации – восстановление социального статуса детей-инвалидов, их адаптация в социуме и достижение ими материальной независимости.
    21.04.2018 Районная больница
    Сегодня стать донором крови - один из самых общедоступных способов почувствовать себя героем и спасти жизнь другому человеку.
    21.04.2018 Центр медицинской профилактики
    Один из важнейших социальных праздников, Национальный день донора, отмечается сегодня в России.
    21.04.2018 Центр медицинской профилактики
    Реабилитация детей-инвалидов - Районная больницаЦель реабилитации – восстановление социального статуса детей-инвалидов, их адаптация в социуме и достижение ими материальной независимости.
    21.04.2018 Районная больница
    ​Сургутянин Е. Раков признан лучшим онкологом Югры - ИА СИА-ПрессПо итогам второго этапа Всероссийского конкурса врачей сургутянин Егор Александрович Раков признан лучшим онкологом Югры.
    20.04.2018 ИА СИА-Пресс
    Сегодня стать донором крови - один из самых общедоступных способов почувствовать себя героем и спасти жизнь другому человеку.
    21.04.2018 Центр медицинской профилактики
    5 - Местное время
    Диагноз – не приговор
    Югорчане с ограниченными возможностями получают неограниченную поддержку.
    Местное время
    В ОКД Сургута готовятся к пересадке сердца - Вестник
    В ОКД Сургута готовятся к пересадке сердца
    В окружном кардиодиспансере уже в этом году смогут проходить операции по трансплантации сердца.
    Вестник
    За один сеанс
    Стоматологи поделились нюансами отбеливания зубов. В Нижневартовской городской стоматологической поликлиники прошли семинары и мастер-классы для врачей-стоматологов.
    Местное время
    В Подмосковье у электрички на ходу оторвалась дверь. Пострадали трое подростков - ВестникНакануне вечером, 20 апреля, на железнодорожной станции «Томлино» в Московской области дверью электропоезда накрыло троих подростков, которые находились близ путей, сообщает «РБК».
    21.04.2018 Вестник
    Бывший сотрудник ГИБДД Сургутского района обвиняется в получении взяток - ТРК СургутинтерновостиОн обеспечивал беспрепятственный проезд грузовых транспортных средств и не привлекал водителей к административной ответственности за нарушения ПДД В Сургуте завершено расследование уголовного дела в отношении бывшего
    21.04.2018 ТРК Сургутинтерновости
    В Сургуте в ТЦ «Богатырь» случился пожар - ВестникЭвакуация, только на этот раз не учебная. Сургутский торговый центр «Богатырь» накануне днём загорелся.
    20.04.2018 Вестник
    О чём «кричат» подростки родителям и государству - Газета Новости Югры
    О чём «кричат» подростки родителям и государству
    Автор текста:  Оксана Шестакова Что происходит с нашими детьми? Откуда такая жестокость?
    Газета Новости Югры
    В Югре мужчина ограбил тётушку жены, чтобы раздать долги - Вестник
    В Югре мужчина ограбил тётушку жены, чтобы раздать долги
    В Югорске в полицию поступило заявление от 44-летней местной жительницы с тем, что у неё из дома пропали все ювелирные изделия.
    Вестник
    В Сургутском районе вора телефона задержали по горячим следам - Вестник
    В Сургутском районе вора телефона задержали по горячим следам
    Накануне в полицию Белого Яра обратился 56-летний мужчина, который рассказал, что неизвестный похитил его только что купленный, новенький мобильный телефон.
    Вестник
    Ну что за «Чудо-чадо»! В Сургутнефтегазе отметили талантливых детей - ВестникКаждый из нас хоть раз мечтал стать пассажиром космического корабля, отправиться на другую планету и понаблюдать, кто там живёт.
    21.04.2018 Вестник
    В Нумто провели виртуальную экскурсию «Вкусное лукошко» - ИД Новости ЮгрыСотрудники отдела экологического просвещения природного парка «Нумто» совместно с детской библиотекой провели виртуальную экскурсию с элементами викторины для рябят из детского сада «Сказка» города Белоярский.
    21.04.2018 ИД Новости Югры
    Умерла актриса Нина Дорошина - ИА СИА-ПрессВ Москве в возрасте 83 лет скончалась актриса Нина Дорошина , которая исполнила одну из главных ролей в фильме «Любовь и голуби».
    21.04.2018 ИА СИА-Пресс
    Умерла звезда фильма «Любовь и голуби» Нина Дорошина - Вестник
    Умерла звезда фильма «Любовь и голуби» Нина Дорошина
    Сегодня в Москве не стало актрисы Нины Дорошиной, народной артистки РСФСР, известной широкой публике по роли Нади, главной героини комедийного фильма Владимира Меньшова «Любовь и голуби».
    Вестник
    5 - Местное время
    Звезда по имени Маргарита
    Пока жива память, жив и человек. В пятницу 90-летний юбилей отметила бы замечательный человек – Маргарита Кузьминична Анисимкова.
    Местное время
    Раскрыть секрет
    Разгадать секрет человека по имени Кристофер предлагают молодые актеры радужнинской общественной организации «Югра молодая православная».
    Местное время
    Как «Магнит» сыграл с «Монеткой» в Сургутском районе - Вестник14 апреля в посёлке Барсово прошёл турнир по мини-футболу в поддержку главы Сургутского района Андрея Трубецкого.
    21.04.2018 Вестник
    «Кубок Севера» заврешен - ЮграМегаСпортВ столице Югры подвели итоги XXIX открытого всероссийского турнира «Кубок Севера» по теннису среди юношей и девушек.
    21.04.2018 ЮграМегаСпорт
    Россия начала с победы - ЮграМегаСпортВ столице Югры стартовал Матч плей-офф мировой группы II командного чемпионата мира по теннису «Кубок Федерации» между женскими сборными командами России и Латвии.
    21.04.2018 ЮграМегаСпорт
    10 - Местное время
    Ученики учеников
    Победители турнира завоевали путевки на первенство России.
    Местное время
    9 - Местное время
    Железная хватка
    Нижневартовск принял первенство Югры по вольной борьбе. Захваты, броски, перевороты.
    Местное время
    9-1 - Местное время
    Все на лед
    В столице Самотлора прошли матчи первенства округа по хоккею. Нижневартовский «Филин» сразился с сургутским «Олимпийцем».
    Местное время
    23 апреля пройдут заседания Комитета по социальной политике и Ассамблеи представителей коренных малочисленных народов Севера.
    20.04.2018 Дума Ханты-Мансийского АО
    Россия начала с победы - ЮграМегаСпортВ столице Югры стартовал Матч плей-офф мировой группы II командного чемпионата мира по теннису «Кубок Федерации» между женскими сборными командами России и Латвии.
    21.04.2018 ЮграМегаСпорт
    donor2018 - Городская больница    Ежегодно в нашей стране,  с 2007 года  отмечается Всероссийский день донора.
    19.04.2018 Городская больница
    На дорогах Сургутского района с начала года погибли четыре человека - ТРК Сургутинтерновости90 человек получили в ДТП травмы различного характера Врио начальника ОГИБДД ОМВД России по Сургутскому району Александр Климов рассказал об итогах деятельности отдела за 1 квартал 2018 года.
    21.04.2018 ТРК Сургутинтерновости
    В Сургуте изъяли более 1400 упаковок кофе неизвестного производства - ВестникВ Сургуте в продуктовом магазине по улице Рыбников торговали поддельным кофе марки «Нескафе».
    21.04.2018 Вестник